UCLA楊威廉研發預防「杭亭頓症」
2009-12-29 (05:24)
(洛杉磯 )(本報記者姜立國洛杉磯綜合報道)治療杭亭頓氏症有了新突破!

        加州大學洛杉磯分校(洛加大)科學家27日發表了一份研究報告指出,他們在老鼠身上找到了一項分子機制,可以防範人類杭亭頓氏症(Huntington's disease)發病。杭亭頓氏症是一種人類的遺傳性疾病,會讓患者失去行走、講話、吞嚥以及思路清晰的能力。

        洛加大精神病學與生物行為學副教授楊威廉(William Yang,音譯)表示:「我們的研究發現,在老鼠體內的漢廷均蛋白質(huntingin protein)中,有一個緊臨著聚谷氨酸的分子機制。我們驚奇地發現,在這蛋白質裡的這個分子機制,可以預防杭亭頓氏症疾病的發生。」

        他還表示,這個研究發現意味著一個令人振奮治療杭亭頓氏症疾病的新途徑。

        杭亭頓氏症的起因,是人類體內中一個大型蛋白質(稱做漢廷均蛋白質)內一種聚谷氨酸突變而產生。不過因為每個人的體內都有漢廷均蛋白質,所以對於研究人員來說,找出這項疾病的治療方法是很大的挑戰。在蛋白質中每一項突變分子機制都非常讓人難以捉摸。

        發現這個分子機制的科學家們同時也把這項研究成果發表在24日的《神經學雜誌》上。

        人類在患有杭亭頓氏症的時候,早期都不會有任何的症狀,一般發病都要等到中年之後,以至於有些人把這個會發病的基因,在不知不覺情況下傳給了下一代。以目前的醫療科技來說,這種疾病還沒有方法可以有效的治療,或是預防這個疾病及延遲發病時間。一般人在發病以後,通常會在短暫的十年之內死亡。

        楊威廉與跟他一起參與這項研究的爾灣加大同僚史坦芬(Joan Steffan)和湯普森(Leslie Thompson)發表聲明,指出漢廷均蛋白質裡的兩種胺基酸可以透過稱為磷酸化的化學過程來做修改,讓蛋白質在形成之後,人體細胞可以有效的控制他的功能機制。

        如果要測試磷酸化的化學過程是否會對杭亭頓氏症有影響,科學家們還是要以動物來做臨床實驗,在經過兩隻老鼠對照的實驗之後,研究人員發現,這個磷酸化的化學過程可以防止人類廷頓氏症疾病的產生。
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